FEOKROMOSITOMA


A.       DEFINISI
Feokromositoma adalah suatu tumor yang berasal dari sel-sel kromafin kelenjar adrenal, menyebabkan pembentukan katekolamin yang berlebihan. Katekolamin adalah hormon yang menyebabkan tekanan darah tinggi dan gejala lainnya.
Pada 20% kasus, sel kromafin tumbuh diluar lokasinya yang normal pada kelenjar adrenal, 5% dari feokromositoma yang tumbuh di dalam kelenjar adrenal bersifat ganas, tetapi 30% dari feokromositoma yang tumbuh diluar kelenjar adrenal bersifat ganas.
Feokromositoma terjadi pada kurang dari 1 diantara 1.000 orang. Bisa terjadi pada pria maupun wanita usia berapapun, tetapi paling sering terjadi pada usia 30-60 tahun.
Feokromositoma biasanya berukuran sangat kecil, jarang menyebabkan gejala akibat penekanan atau penyumbatan dan biasanya tidak dapat diraba oleh dokter. Feokromositoma merupakan penyebab tekanan darah tinggi pada 0,1% hingga 0,5% penderita hipertensi. Meskipun jarang terjadi, feokromositoma merupakan salah satu bentuk hipertensi yang biasanya disembuhkan melalui pembedahan; tnpa deteksi dan terapi dini, penyakit ini biasanya berakibat fatal.
Tetapi feokromositoma yang kecil bisa menghasilkan sejumlah katekolamin yang bisa menyebabkan berbagai gejala. Katekolamin terdiri dari hormon adrenalin (epinefrin), norepinefrin, dopamin dan dopa, yang kesemuanya merangsang tekanan darah tinggi.
B.        ETIOLOGI
Beberapa penderita memiliki penyakit keturunan yang disebut sindroma endokrin multipel, yang menyebabkan mereka peka terhadap tumor dari berbagai kelenjar endokrin (misalnya kelenjar tiroid, paratiroid dan adrenal).
Feokromositoma juga bisa terjadi pada penderita penyakit von Hippel-Lindau, dimana pembuluh darah tumbuh secara abnormal dan membentuk tumor jinak (hemangioma); dan pada penderita penyakit von Recklinghausen (neurofibromatosis, pertumbuhan tumor berdaging pada saraf).
C.       MANIFESTASI KLINIS
Trias gejalanya yang paling khas mencakup sakit kepala, diaforesis dan palpitasi. Gejala yang paling menonjol adalah tekanan darah tinggi, yang bisa sangat berat. Pada sekitar 50% penderita, tekanan darah tinggi ini bersifat menetap. Pada 50% lainnya, tekanan darah tinggi dan gejala lainnya hilang-timbul, kadang dipicu oleh penekanan pada tumor, pemijatan, pengobatan (terutama obat bius dan beta bloker) dan trauma emosional.
Sifat dan intesitas gejala pada tumor fungsional medula adrenal tergantung pada proporsi relatif sekresi epinefrin dan norefinefrin. Trias gejalanya yang khas mencakup sakit kepala, diaforesis dan palpitasi. Hipertensi dan gangguan kardivaskuler lainnya sering terjadi. Gejala lainnya dapat mencakup tremor, sakit kepala, kemerahan, dan ansietas. Hiperglikemia dapat terjadi akibat konversi glikogen menjadi glukosa dalam hati dan otot yang disebabkan oleh sekresi epinefrin; insulin diperlukan untuk mempertahankan kadar glukosa darah yang normal.
Gambaran klinik bentuk paroksismal feokromositoma biasanya ditandai oleh serangan akut dan tidak terduga sebelumnya yang berlangsung selama beberapa detik atau beberapa jam. Selama serangan ini, pasien tampak sangat gemetar, cemas, dan lemah. Pasien dapat mengalami sakit kepala, vertigo, penglihatan yang kabur, tinitus, terengah-engah dan sesak napas atau dispnu. Gejala lainnya mencakup poliuri, mual, muntah, diare, nyeri abdomen dan perasaan menjelang ajal.
Gejala lainnya adalah:
– jantung berdebar-debar dan berdenyut lebih cepat
– berkeringat berlebihan
– pusing jika berdiri
– pernafasan cepat
– muka kemerahan
– kulit dingin dan lembab
– sakit kepala hebat
– nyeri dada dan perut
– mual
– muntah
– gangguan penglihatan
– jari tangan kesemutan
– sembelit.
D.  PATOFISIOLOGI
Feokromositoma, suatu penyebab hipertensi sekunder yang jarang, merupakan tumor medullar adrenal atau tumor rantai simpatis (paraganglioma) yang melepaskan katekolamin dalam jumlah besar (epinefrin, norepinefrin, dan dopamine)secara terus-menerus atau dengan jangka waktu. Feokromositoma menyerang 0.1% hingga 0.5% penderita hipertensi dan dapat menyebabkan akibat yang fatal bila tidak terdiagnosis atau diobati. Feokromositoma dapat menyerang laki-laki dan perempuan dalam perbandingan yang sama dan mempunyai insiden puncak antara usia 30 dan 50 tahun. Sekitar 90% tumor ini berasal dari sel kromafin medulla adrenalis, dan 10% sisanya dari ekstraadrenal yang terletak di area retroperitoneal (organ Zuckerkandl), ganglion mesenterika dan seliaka, dan kandung kemih. Pasien dengan neoplasia endokrin multiple (MEN II), telah meningkatkan sekresi katekolamin dengan manifestasi klinis feokromositoma akibat hyperplasia medulla adrenal bilateral.
Didalam tubuh, glikogen dipecah menjadi glukosa dan lemak diubah menjadi asam lemak. Tetapi karena pelepasan katekolamin secara terus menerus dan peningkatan glykogenolisis dan lipolisis. Menyebabkan aktivitas metabolik meningkat (BB menurun) dan darah menjadi kental. Aliran darah ke otak lambat menyebabkan lemas dan mengantuk
Beberapa penderita memiliki penyakit keturunan yang disebut sindroma endokrin multipel, yang menyebabkan mereka peka terhadap tumor dari berbagai kelenjar endokrin (misalnya kelenjar tiroid, paratiroid dan adrenal). Feokromositoma juga bisa terjadi pada penderita penyakit von Hippel-Lindau, dimana pembuluh darah tumbuh secara abnormal dan membentuk tumor jinak (hemangioma); dan pada penderita penyakit von Recklinghausen (neurofibromatosis, pertumbuhan tumor berdaging pada saraf). Feokromositoma biasanya jinak (pada 95% kasus), namun dapat bersifat ganas dengan metastasis yang jauh.
E.        KOMLPIKASI
• Retinopati hipertensif
• Nefropati hipertensif
• Miokarditis
• Peningkatkan agregasi trombosis
• Gagal jantung kongestif dan vascular
• Aritmia
• Syok irreversible
• Gagal ginjal
F.        EVALUASI DIAGNOSTIK
Kemungkinan feokromositoma harus dicurigai jika terdapat tanda-tanda aktivitas sistem saraf simpati yang berlebihan, disertai kenaikan tekanan darah yang mencolok. Meskipun demikian, pengukuran kadar katekolamin dalam urin dan plasma merupakan pemeriksaan yang lebih bersifat langsung dan menyeluruh dalam memastikan aktivitas medula adrenal yang berlebihan.
Total katekolamin plasma diukur kadarnya pada saat pasien berbaring telentang serta beristirahat selama 30 menit.Untuk mencegah kenaikan kadar katekolamin akibat stress yang terjadi pada saat penusukan jarum ke dalam pembuluh vena, maka wing needle, jarum vena kepala atau kateter vena dipasang 30 menit sebelum pengambilan spesimen darah.
Pengukuran metabolit katekolamin urin dan asam vanilimandelat atau katekolamin bebas merupakan test standart yang digunakan dalam penegakan diagnosis feokromositoma. Spesimen urin 24 jam dapat dikumpulkan untuk menentukan katekolamin bebas, MN, VMA; penggunaan kombinasi test tersebut akan meningkatkan akurasi diagnostik.
Test provokatif dan sebagian besar tes ini jarang digunakan dalam evaluasi diagnostik karena timbulnya hasil test false-positif serta false-negatife dan karena adanya risiko hipertensi serta hipotensi yang bisa terjadi.
Tes supresi klonidin dapat dilakuakan jika hasil pemeriksaan urin dan plasma tidak dapat menegakkan diagnosis. Klonidin merupakan obat antiadrenergik yang kerjanya sentral dengan menekan pelepasan katekolamin yang diperantarai secara neurologis. Tes supresi tersebut didasarkan pada prinsip bahwa kadar katekolamin secara normal akan meningkat melalui aktivitas sistem saraf simpatik; pada feokromositoma, peningkatan katekolamin terjadi akibat difusi katekolamin yang berlebihan ke dalam sirkulasi darah dengan memintas penyimpanan yang normal dan mekanisme pelepasan. Karena itu, klonidin pada katekolamin pada feokromositoma tidak akan menekan pelepasan katekolamin.
Hasil tes tersbut dianggap normal jika 2 hingga 3 jam setelah pemberian dosis tunggal klonidin per oral, terjadi penurunan kadar total katekolamin plasma sedikitnya sebesar 40% dari hasil pemeriksaan dasar dan nilai absolutnya turun hingga di bawah 500 pq/ml.
Pemeriksaan pencitraan, seperti pemindai CT scan, MRI dan USG juga dapat dilakukan untuk menentukan lokasi feokromositoma serta jumlah tumor yang ada. MIBG skintigraf menggunakan senyawa 131I- metaiodobenzilguanidin (MIBG) untuk menentukan lokasi feokromositoma dan mendeteksi lokasi metastatik di luar kelenjar adrenal.
a.         Dilakukan pemeriksaan air kemih untuk mengetahui kadar katekolamin tertentu
b.        CT Scan, dapat melokalisir 90-95% tumor yang diameternya lebih dari 1 cm.
c.         MRI bisa membantu menentukan lokasi feokromositoma. Pada MRI, feokromositoma memperlihatkan intensitas bersinyal tinggi pada pencitraan dengan T2. Pencitraan nuklear dengan 131I-metaiodobenzilguanidin (MIBG), tersedia dalam fasilitas penelitian, secara selektif ditumpuk dalam jaringan kromafin, sangat sensitif.
G.       PENATALAKSANAAN
Biasanya pengobatan terbaik adalah pengangkatan feokromositoma. Pembedahan seringkali ditunda sampai pelepasan katekolamin dapat dikendalikan dengan pemberian obat-obatan, karena kadar katekolamin yang tinggi bisa membahayakan proses pembedahan.
Biasanya fenoksibenzamin danpropanolol diberikan secara bersamaan; metirosin atau obat lainnya seringkali perlu diberikan untuk mengendalikan tekanan darah.
Jika feokromositoma merupakan suatu kanker yang belum menyebar, maka untuk membantu memperlambat pertumbuhannya bisa diberikan kemoterapi berupa siklofosamid, vinkristindan dakarbazin.
Efek bahaya akibat katekolamin yang berlebihan bisa dihambat dengan melanjutkan pemakaian fenoksibenzamin dan propanolol
–  Farmakoterapi
Pasien dapat dipindahkan ke ruang perawatan intensif agar dapat dilakukan pemantauan yang ketat terhadap perubahan EKG dan pemberian preparat penyekat alfa-adrenergik seperti pentolamin atau preparat relaksan otot polos yang dilakukan secara hati-hati guna menurunkan tekanan darah dengan cepat.
 – Pembedahan
Tindakan pembedahan untuk mengangkat  tumor yang biasanya dilakukan dengan adrenalektomi. Persiapan pendahuluan prabedah berupa pengendalikan tekanan dan volume darah yang efektif. Persiapan dilakukan selama 10 hari sampai 2 minggu. Pasien harus telah mendapatkan terapi hidrasi yang baik pada saat sebelum, selama dan sesudah pembedahan untuk mencegah hipotensi.
Manipulasi tumor pada saat melakukan eksisi dapat menyebabkan pelepasan epinefrin dan norepinefrin yang tersimpan dalam jaringan tumor tersebut sehingga terjadi peningkatan yang mencolok pada tekanan darah dan perubahan frekuensi jantung. Eksplorasi bagian yang mungkin merupakan lokasi tumor biasanya dikerjakan untuk memastikan pengangkatan keseluruhan tumor. Sebagian konskuensinya, pasien dapat mengalami stress dan efek samping dari tindakan bedah yang lama, yang meningkatkan resiko hipertensi pascaopertatif.
 – Terapi Penggantian Kortikostreoid
Diperlukan jika harus dilakukan adrenalektomi bilateral. Kortikostreoid juga harus diberikan selama beberapa hari atau minggu pertama setelah pengangkatan satu kelenjar adrenal. Penyuntikan intravena kortikostreoid sodium suksinat dapat dimulai pada malam hari sebelum pembedahan dilakukan dan kemudian dilanjutkan selama awal periode praoperatif untuk mencegah insufisiensi adrenal.

About bidandelima

Bismillah... Cukuplah bl aq merasa mulia krn Engkau sbg Tuhan bagiq & cukuplh bila aq bangga bahwa aq mnjd hamba bagiMu. Engkau bagiq sebagaimana yg aq cintai, mk berilah aq taufik sebagaimna yg Engkau cintai. (Sayidina Ali Karamallahu Wajnah) "Ya Allah, Jadikan diriku lebih baik daripada sangkaan mereka, jangan Engkau hukum aku karena ucapan mereka dan ampunilah daku lantaran ketidaktahuan mereka" (Abu Bakar As-Shiddiq. ra)
This entry was posted in kehamilan. Bookmark the permalink.

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s